【再障常识】重型再障不治半年夺命,正规治疗七八成可生存10年以上 ●再障相对白血病来说是良性血液疾病,但再障是严重的血液疾病,重型再障不治疗3~6个月内会夺命 ●重型再障正规治疗七八成可生存10年以上 “医院的门诊部常发生这样一幕,慕名前来就医的大婶说:‘医生你帮我量一量血压,看看我是不是贫血。’这么一说我就知道这位大婶一定又是不了解什么是贫血,把血压低理解为贫血了。”医院血液科主任说,与高血压、糖尿病这些常见病不同,血液系统疾病发病率低,人们在日常生活中不常碰到,因此认识也就差得多。但血液系统疾病中有不少严重危害人类的健康,就如再生障碍性贫血(简称再障)。 根据血液病专家的临床观察,患者和亲友家属对再生障碍性贫血的认识容易走两个极端——要么认为再障就是白血病,没治了,要么认为再生障碍性贫血就是一般“贫血”,不治、慢慢治也无所谓。 实际上,再障分为重型和非重型,并非“没得治”,也并非“慢慢治也无所谓”。起病急的重型,可能在三至六个月内就能夺命,然而医学界现在已找到成熟的治疗方法,只要及时、规范治疗,10年生存率可达70%~80%,年轻人的治疗效果更好。非重型再障起病缓慢,可以用中西医结合的方法治疗,但重型再障患者就不能单纯依赖中医中药了,必须用西医或中西医结合治疗。 70%的患者发病与免疫功能紊乱有关 血液病专家介绍,在人体中,骨髓相当于制造血细胞的工厂,功能就是造血。再障是指各种原因引起的骨髓造血功能障碍导致不同程度的全面血细胞减少的疾病,常常表现为面色苍白、头晕气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热等。“极少数再障是先天性的,生来就有,但绝大部分为出生后获得,并非遗传病,对后代没有影响。可能由环境污染、接触有毒化学物质、病毒感染或使用某些药物等引起,但70%以上的患者发病原因不明,发病与自身免疫功能紊乱密切相关。” 根据血细胞减少的严重程度不同,该病可分为重型(包括极重型)再障和非重型再障,而患者和家属对再障认识的误区,往往就在于对不同类型再障的认识错位。血液病专家说,目前再障的诊断和治疗技术日趋成熟,困难不大。主要困难首先是患者及其家属对再障认识的不足,未能及时到有经验的医院或血液科采取正规的治疗,贻误治疗时机。再就是高额的医药费用也限制了正规的及时治疗,重型再障一切顺利的情况下治疗费用需20万元~30万元,而且大多是一些高级药品,属于自费范畴。 警惕再障认知三大误区 误区一:“再障等同于白血病” “车祸、失忆、白血病”被网友们戏称为“韩剧三宝”。往往在影视作品中,“白血病”的桥段一出,剧情往往以悲剧收尾。白血病因此也成为人们相对熟悉的一种血液病,甚至提到血液病,很多人认为就等同于白血病。其实血液病中有很多类型是良性血液疾病,关非恶性血液肿瘤主,其中就包括再生障碍性贫血。 北京军科干细胞生物医学研究院附属北京京军医院中西医结合血液病中心史淑荣主任介绍:“再障与白血病是两回事,用通俗的语言来说,再障是骨髓不造血了,而白血病则是骨髓造出了坏血(含有占位性的癌细胞),发病机理是完全不一样的。因此,两者的治疗效果和长期生存率也相差很大。” “得了再障就没治了”的认识,在数十年前或许还是正确的。但是近20年来,再障的治疗方法日渐成熟,这样的认识需要更新了。据了解,现在,非重型再障通过中西医结合或是长期的免疫抑制剂治疗,一般可以生存10年甚至20年以上,目前医学技术对重型再障的治疗方法也日渐成熟。目前重型再障总体的10年生存率已达70%~80%,20岁以下的年轻人10年生存率达90%以上,而且大多能完全治愈,可以像正常人一样学习、工作、结婚、生子,完全回归社会。因此得了再障,也不用太担心,及时治疗才是上策,关键还是费用问题。 但让血液科大夫心痛的是,由于部分重型再障,起病急,病情危重,若未能得到及时救治。导致死亡率很高,因为再障的治疗费用比较高,很多患者及家属容易把它与急性白血病混为一谈,因此造成有些患者和家属认为再障治疗效果差、花费高,治疗没有必要,就放弃治疗,白白错失治疗、生存的机会。 误区二:“再障是贫血,慢慢治也行” 对再障认识的另一误区则完全相反。有些民众知道再障不是恶性疾病,身边也看到一些长期生存的再障病友,误认为再障是慢性病,通过长期的中草药等治疗可以治愈。 血液病专家表示,再障确实不是肿瘤,但是也不等于慢性病,有些再障起病就是重型,重型再障病人起病急,病情危重,需要得到有效的大剂量的联合免疫抑制治疗,甚至是骨髓移植治疗才能治愈。假如得不到非常及时而且有效的治疗,绝大多数在3至6个月内会死亡。一般而言起病后的40天内治疗是重型再障治疗的最佳时机,绝非慢慢治疗可以解决问题的。如果重型再障一开始就相信一些不良医院的中医药广告,患者寻求费用低的治疗方法,导致失去了最佳的治疗时机。因此重型再障必须以西医治疗或以西医为主,中医为辅助治疗的方案,决不可相信一些不良医院广告,鼓吹中药就能治好重型再障的虚假论调,到时后悔莫及! 当然对于慢性的非重型再障,一般采取单用环胞素、雄激素、中医中药或以上几种联合治疗,但慢性再障,往往起效也较慢,常需要治疗两三个月才开始起效,治疗上患者及家属必须要有耐心。值得注意的是,即使是慢性的非重型再障,也有部分会转化为重型再障。 血液病专家表示,目前国际上权威的血液病专家的共识是:重型再障的治疗越快越好,越早越好,而且要尽早到有治疗经验的专业血液科救治,宜西医治疗或中西医结合治疗,不宜单纯性的中医药治疗。慢性再障可用中西医单纯治疗或中西医结合治疗均可,治疗需要有耐心! 误区三:“再障最好用中医治疗” 血液病专家指出,网络上某些网站的广告和一些非正规的宣传单上过分夸大中医治疗再障的疗效,致使很多患者起病后首选中医治疗,而错失治疗的最佳时机。他介绍,再障治疗方案的制定需要针对再障的不同类型和每个患者的个体情况而异。重型再障和非重型再障的治疗方案更是完全不同:一般而言,非重型再障起病缓慢,病情较稳定,可以采用中草药、雄激素、免疫抑制剂等中西医结合的方法治疗,并且相当部分患者有较好疗效。但是对于起病急骤的重型再障患者,尤其是小部分极重型再障患者来说,其病情凶险,危害程度甚至超过急性白血病,必须抓紧时间进行骨髓移植(因限制于配型,往往较难实施)或是大剂量联合免疫抑制治疗,否则很快就会死亡,治疗的及时性重于一切。
放射性污染在家庭装修中一般容易被忽视,这种污染主要来源于天然石材,名叫“氡”。氡是地壳中放射性铀、镭和钍的蜕变产物,氡及其子体随空气进入人体,或附着于气管粘膜及肺部表,或溶入体液进入细胞组织,会形成体内辐射,诱发肺癌、白血病和呼吸道病变,还会对人体的神经系统,生殖系统和消化系统造成损伤,它被称为是19种致癌物质之一。而且根据相关部门检测,不同色彩的石材放射性也不同,其中放射性最高的则是被人们一直堪称美观的红色和绿色花岗岩。因此我们在选用的时候,要注意避免在卧室和儿童房使用花岗石,客厅或者进户花园等位置可以使用少量的花岗石,同时多摆放一些绿色植物来降低辐射,并随时保持室内空气流通。
大多数患者在门诊就诊时都会问这样一个问题:我为什么会得白血病?白血病会不会遗传?这个问题我至今都没有一个圆满的答案。在与患者沟通时,我会强调白血病发生的两个先决条件:即白血病的易患基础和外界环境的诱因。即我们医学界对恶性肿瘤定义的“双重打击”学说。首先,我们分析白血病的易患基础。有些人可能从出生开始就可以遗传到父母身体里面某些容易罹患白血病的基因,这种情况在人群中的比例很少,就从自然选择而言这一部分人群可能在世代交替过程中逐渐被“自然选择”掉了。而另外一部分人群,出生时或者出生后由于受到某种理化、感染等因素的打击发生基因突变,携带了部分易感基因。所以我们在优生学的理论中通常都建议父母孕期避免吸烟、饮酒、射线和药物的摄入,其实这也是避免第一重打击的关键。当然,存在易感基因并不表示注定得白血病,因为我们机体里面同样存在防止白血病细胞生成的“抗白血病基因”,这种基因可以修复体内存在的基因突变甚至可以直接消灭白血病细胞。如果抗白血病基因能够发挥正常的防御作用,大多数人通常也不会患白血病。但是,一旦抗白血病基因因为外界环境的因素而导致突变,白血病生成与破坏白血病生成的平衡被打破,白血病就可以最终形成。其实很多因素都可以是“双重打击”的因子,比如出生前父母接触的理化、感染等因素,出生后个人接触到的理化、感染等因素,常见的大家都很熟悉,比如射线、芳香烃类化学物质(如苯)、病毒、细菌,这些都是我们生活中常见的物质/物种,几乎所有人一生当中不止一次接触过,但如果要成为打击因子,通常需要每次接触的量足够多和持续时间足够长。此外,还有一个重要的打进因子,就是机体机能过度的消耗且不能得到及时的恢复,简单一点的说法就是“疲劳”。年轻人喜欢熬夜,这就是一个最常见的打击,如果机体长时间得不到正常休息,体内的抗白血病基因很可能会功能减退甚至消失,这个时候白血病细胞就可以躲过监视,用我们的话讲,一两个白血病的“星星之火”,可以在很短的时间内形成“燎原之势”。所以,当你经常加班、熬夜的时候,最好是给自己提个醒,我现在也许已经被“打击”了一次了,要留神下一次“打击”啊!
1. 伊马替尼 消化系统异常:不常见,约1/1000到1/100 口腔炎、消化道出血、黑便、腹水、胃溃疡、呃逆、嗳气、食管炎、溃疡性食管炎、不完全肠梗阻。 2. 尼洛替尼 消化道系统异常:不常见,约1/1000到1/100:胰腺炎、胃肠道出血、黑便、腹胀、口腔溃疡、胃食管返流、口腔炎、口干;非常罕见,小于1/1000以及单发病例:溃疡穿孔、腹膜后出血、呕血、胃溃疡、溃疡心食管炎、不完全肠梗阻。 3. 达沙替尼 服用本品的患者中报告了与药物相关的出血事件(从瘀斑和鼻衄到3级或4级的胃肠道出血和中枢神经系统出血)。3级或4级的胃肠道出血的发生率为4%。大部分出血相关事件均伴随有3级或4级的血小板减少症。此外,体外和体内的血小板检测提示,本品的治疗对血小板活化作用具有可逆的影响。 发生频率。定义:分为很常见(大于等于1/10)、常见(1/100到1/10)、不常见(约1/1000到1/100)、罕见(约1/10000到1/1000)和非常罕见(小于1/1000以及单发病例)。 结论:查询结果替马替尼、尼洛替尼不良事件中胃肠道出血发生率均为(约1/1000到1/100),达沙替尼3级或4级的胃肠道出血的发生率为4%,达沙替尼胃肠道出血事件发生率高于伊马替尼和尼洛替尼。
作者:李佳丽,刘 耀,曾东风,李杰平,陈幸华,张 曦,彭贤贵,孔佩艳 ( 400037 重庆,第三军医大学新桥医院血液科,全军血液病中心)[摘要]目 的 观察硼替佐米联合地塞米松和沙利度胺( VTD) 方案对多发性骨髓瘤( multiple myeloma,MM) 患者的临床疗效。方 法 收集 2008 年 4 月至 2012 年 2 月于本院接受 VTD 方案治疗的 58 例 MM 患者临床资料,并以同期 30 例传统长春新碱 + 蒽环类 + 地塞米松 + 沙利度胺( VADT) 方案化疗的 MM 患者作为对照,分析病情转归及不良反应。患者均完成 2 个及以上疗程治疗。结 果 随访治疗后 6 个月至 2 年的 MM 患者: ①VTD 用于初治和复发和( 或) 难治 MM 患者的总有效率显著高于 VADT 组( 63.8% vs 40.0% ,P<0.05) 。VTD 方案中初治患者治疗总有效率显著高于复发和( 或) 难治患者( 77.8% vs 40.9% ,P<0.05) ; VTD 组治疗初治MM 的有效率也明显高于VADT 组( 77.8% vs36.0% ) ,差异有统计学意义( P<0.05) 。VTD 组内轻链型、非轻链型MM患者疗效无显著统计学差异( P>0. 05) 。②VTD 治疗不良反应主要有消化道症状、感染、周围神经病变及血小板减少。结 论 硼替佐米联合地塞米松和沙利度胺治疗多发性骨髓瘤缓解率高,副作用少且一般较轻微,可首选用于治疗初治及复发 难治多发性骨髓瘤患者。
陈永升,孔佩艳,曾东风,李杰平,陈幸华,张曦,李佳丽,尹晓林,张诚,王庆余,孔祥敬,何圆圆[摘要] 目的 分析和探讨利妥昔单抗联合自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)序贯维持治疗对CD20+ B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的疗效。 方法 搜集2005年1月-2011年1月诊断为侵袭性和(或)难治复发性CD20+ B细胞NHL并接受APBSCT治疗的60例患者的临床资料。分为2组:治疗组(n=25),APBSCT前应用利妥昔单抗3~4次,采集自体干细胞前1d加用利妥昔单抗治疗1次(375mg/m2)体内净化干细胞,移植后每3~6个月应用利妥昔单抗联合白细胞介素-2(100万U/次,缓慢静滴)维持治疗3~4次;对照组35例,除未用利妥昔单抗以外,其他处理与治疗组相同。 结果 利妥昔单抗在移植前、干细胞采集前及移植后巩固治疗中均未发现明显不良反应。治疗组和对照组采集单个核细胞数分别为(8.2±2.9)×108/kg和(8.4±3.9)×108/kg(P=0.822),CD34+细胞数分别为(12.3±12.7)×106/kg和(13.2±13.9)×106/kg (P=0.799)。治疗组均顺利完成造血重建,对照组3例造血重建失败。两组中性粒细胞恢复时间和血小板恢复时间差异无统计学意义。移植后所有病例均达完全缓解(CR),中位随访22(2~81)个月,治疗组2例复发,对照组6例复发。治疗组3年总体生存率有高于对照组的趋势(91.6% vs 69.5%, P=0.060)。 结论 对于侵袭性和(或)难治复发性CD20+B细胞NHL患者,在自体造血干细胞移植前后应用利妥昔单抗治疗不影响造血干细胞的采集和造血重建,且有利于提高治疗效果、改善总体生存。
向茜茜 孔佩艳 赵艳 曾东风 刘红 陈幸华 张曦 李杰平 彭贤贵 高蕾 高力【摘要】:目的观察造血干细胞移植治疗儿童血液肿瘤及其他难治性血液病的临床疗效。方法自2007年4月至2009年12月,我们共对53例血液病患儿实施了造血干细胞移植治疗,其中自体移植15例,异基因移植38例,观察其临床疗效和并发症。结果 15例患者行自体外周血造血干细胞移植后造血功能均能顺利重建,无严重并发症发生。异基因移植患儿除1例发生颅内出血早期死亡外,其余均顺利达到造血重建,但其中急性移植物抗宿主病发生率为18.4%,慢性移植物抗宿主病发生率2.6%;15例患儿于移植后0~24个月分别死于颅内出血、感染和疾病复发或进展;移植后6个月至2年存活率65%。结论造血干细胞移植是治疗儿童血液肿瘤及其他难治性血液病的有效方法,可明显改善预后;临床可根据患者原发疾病诊断、供者情况及家庭经济条件选择移植方式。
目的 总结和分析与重庆市儿童白血病发病相关的主要因素及特点。方法 根据国内外文献研究报道的可能与儿童白血病发病相关的不良因素,结合重庆市的地理及人文特点,设计统一的问卷调查表,采用病例对照的方法,收集2010年10月至2011年9月第三军医大学新桥医院及重庆医科大学附属第一医院、附属第二医院、附属儿童医院血液科住院的125例重庆籍1岁零3个月至18岁儿童白血病患者的资料;根据纳入标准随机选择同期就诊上述医院的139例非遗传病、非先天缺陷、非肿瘤儿童作为对照组。通过问卷调查的方法收集2组人群的一般社会人口学特征、患儿感染史及喂养史、家庭装修史、居住地电磁辐射、父母生育年龄、母孕期感染史及家族肿瘤史等信息,对所得资料进行单因素与多因素非条件Logistic回归分析。 结果 36项指标中,11项指标在单因素分析中有意义,其中6项指标也在多因素回归分析中有意义,包括儿童患病前1年居室装修史(OR=3.069),儿童直接接触农药杀虫剂(OR=3.522),母孕期出售配置和喷洒农药及杀虫剂(OR=3.101),孕期居室装修或新置家具(OR=4.868),孕期使用电磁用具(OR=1.786),孕期补充铁剂(OR=5.834)。结论 儿童白血病的发病因素错综复杂,儿童患病前1年居室装修及直接接触农药杀虫剂等6个因素可能是重庆地区儿童白血病发生的主要危险因素。